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Proteína mutante que destrói cérebros é rara, mas está se tornando mais frequente, diz estudo

Estudo feito ao longo de uma década no Japão mostra aumento na incidência da doença de Creutzfeldt-Jakob. Envelhecimento pode ser uma causa.

Uma imagem de um espécime de tecido cerebral humano sob um microscópio. Ele exibe os famosos orifícios esponjosos causados ​​pela doença de Creutzfeldt-Jakob. Imagem: Sherif Zaki, Wun-Ju Shieh/CDC

Uma nova pesquisa do Japão sugere que uma doença rara que destrói o cérebro, causada por proteínas conhecidas como príons, pode estar se tornando mais comum, provavelmente devido ao envelhecimento da população.

O estudo, publicado no mês passado na revista Scientific Reports, analisou dados coletados pelo governo japonês de 2005 a 2014 em residentes com mais de 50 anos que foram diagnosticados com a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Durante esses anos, o estudo descobriu, a taxa média de incidência de DCJ aumentou 6,4% ao ano. Esse aumento foi mais pronunciado entre pessoas com mais de 70 anos, mas o padrão se manteve mesmo quando os pesquisadores levavam em consideração a idade dos pacientes.

“Nosso estudo revelou um aumento no número absoluto de mortes, taxas de mortalidade e taxas de incidência associadas à DCJ — mesmo após ajuste de idade — no Japão entre 2005 e 2014”, escreveram eles.

Doenças como a DCJ são causadas pela forma mal-dobrada de uma proteína conhecida como príon, que existe normalmente no cérebro e é considerada inofensiva em sua forma comum.

Essas proteínas defeituosas têm a incrível capacidade de converter outros príons normais para se dobrarem como elas, o que desencadeia uma cascata de destruição muito lenta que se espalha por todo o cérebro e deixa para trás buracos microscópicos esponjosos característicos, que podem ser vistos no cérebro da vítima após a morte.

Sintomas como demência e perda de controle muscular podem não aparecer por anos a décadas, dependendo da doença do príon, mas uma vez que aparecem, a morte segue rapidamente. Até o momento, não existem tratamentos disponíveis para doenças causadas por príons e sua taxa de mortalidade é de 100% depois do início dos sintomas.

Algumas doenças por príons são transmissíveis entre pessoas ou de animais para pessoas. Uma pessoa é infectada após ser exposta a tecidos cerebrais ou de órgãos contaminados com príons (inclusive por canibalismo). Outros são herdados, causados ​​por mutações genéticas que tornam os príons ruins mais propensos a aparecer em algum momento indeterminado de sua vida. Na maioria das vezes, porém, os príons parecem aparecer sem um motivo claro, chamado de doença do príon esporádica.

A DCJ pode aparecer por essas três causas, embora a versão esporádica seja a mais comum, sendo responsável por 85% dos casos. Seja qual for a forma, ela é a doença de príon mais prevalente nas pessoas.

Embora não haja uma causa única para a maioria dos casos, a idade é considerada um fator de risco importante. E este estudo atual não é o primeiro a destacar um aparente aumento na incidência da doença ao longo do tempo, que está relacionado ao envelhecimento. Outra pesquisa encontrou tendências semelhantes em muitos países, incluindo os EUA.

Mas o Japão é conhecido por ter a maior população idosa do mundo, com mais de 20% acima dos 65 anos. Portanto, é provável que qualquer ligação relacionada à idade com a DCJ seja mais pronunciada no país — o que, compreensivelmente, preocupa os pesquisadores

Dito isso, a DCJ e todas as doenças por príons permanecem raras. Em 2017, por exemplo, apenas 511 americanos foram diagnosticados, de acordo com os Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC). Mas essas doenças misteriosas podem ser a lembrança mais brutal do estresse que virá com o envelhecimento da população, tanto no Japão quanto em outros lugares.

Espera-se que outras causas de demência, como a doença de Alzheimer, também aumentem de incidência nos próximos anos, e podem afetar especialmente lugares como os EUA, onde a taxa de outras condições crônicas para americanos mais velhos também aumentou ao longo do tempo.

A DCJ e outras formas de demência não afetarão apenas os pacientes, mas também as famílias e responsáveis, que terão dificuldade para pagar por tratamentos e cuidados, alertam os autores. São esses graves encargos socioeconômicos, escreveram eles, que demandam “a atenção dos formuladores de políticas e enfatizam a necessidade de um plano de ação mitigante com foco particular nos preparativos para lidar com um aumento na prevalência de demência”.

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